青斑樣血管病變 (Livedoid Vasculopathy)
是一種皮膚血管阻塞的疾病
常常造成腳踝附近的疼痛潰瘍
好發於女性，平均年齡32歲
有些病人次發於抗磷脂質症候群、高凝血體質、冷凝集血症、紅斑性狼瘡等
但仍有相當高比例患者檢查不出原因
青斑樣血管病變 (Livedoid Vasculopathy)
青斑樣血管病變，最主要是透過阻塞血管造成症狀
所以抗凝血劑，便是最合理的藥物治療
一般來說是心臟科醫師最熟悉這類「通血路」的治療
但是因為病人常檢查不出原因 (且沒有心臟的問題)
所以病人最後大多留在皮膚科醫師手上照顧。
本文整理文獻上現有治療給大家，
若遇到類似個案
可以快速回顧每種治療的劑量及需要注意的副作用。
四大常用治療
青斑樣血管病變 (Livedoid Vasculopathy)
是相當少見的疾病
所以目前並沒有明確的治療指引及特效藥
大部分的治療建議來自個案研究 (Case series)
最常使用的四種治療分別是
1.
抗凝血劑 Rivaroxaban
2.
同化類固醇 Danazol
3.
靜脈注射免疫球蛋白 IVIg
4.
抗血小板劑 Pentoxifylline
前三種藥物都不在健保給付範圍
另外因為靜脈注射免疫球蛋白是注射治療
本文就不多加討論。
抗凝血劑 Rivaroxaban
Rivaroxaban 10mg 一天一次或兩次 (一顆約60元)
是最常被使用的口服藥
透過抑制凝血因子Xa，來抗凝血。
經過12週的治療
病患臨床症狀(紅、痛、潰瘍)及生活品質都有大幅改善
平均十一天就可以緩解一半的疼痛
目前有較大規模的臨床試驗
未來應該是最具潛力的治療
副作用是出血，包括月經量增多、牙齦出血、喘
急性出血、嚴重肝(Child B or C) 腎功能(CCR <30 ml/min)異常的病患不能使用。
在部分治療反應不佳的病患
可以改用enoxaparin 1mg/kg 皮下注射，一天一次
因為是皮下注射，所以病患就必須時常回診或是住院
同化類固醇 Danazol
Danazol 是一種合成的同化類固醇 (一顆約16元)
原本是用來治療子宮內膜異位症
但有不少個案報告
使用低劑量danazol (200mg/day)成功治療青斑樣血管病變
最主要的藥理機轉是透過
1.
促進肝臟合成protease
inhibitors & plasminogen
2.
降低血中lipoprotein (a)
在一個病人平均使用Danazol 7.8個月的研究
平均1.5週可緩解疼痛
平均4週停止潰瘍傷口生成
平均10.5週全部傷口癒合
副作用包括月經不規則、體重上升、肝指數上升
懷孕及哺乳、嚴重心臟、肝臟、腎臟異常、紫質症及不正常的生殖器出血的病患禁止使用。
抗血小板劑 Pentoxifylline
抗血小板劑健保有給付
大部分是合併Aspirin (300mg TID) 和 Pentoxifylline (400mg TID)
不過有的人有效，有的人沒效
一般認為Pentoxifylline比較有效
治療機轉是透過
減少血液黏稠度，增加紅血球彈性、微循環及組織氧濃度
來達到治療效果
副作用包括貧血、血小板低下、黃疸
近期腦出血、視網膜出血的患者禁止使用。
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參考資料
1. Successful treatment of livedoid
vasculopathy with rivaroxaban. JAAD Case Rep. 2015 Nov; 1(6): 340–341.
2. Treatment for Livedoid Vasculopathy: A
Systematic Review.JAMA Dermatol. 2017 Nov 15. doi: 10.1001
3. Anticoagulation with rivaroxaban for livedoid
vasculopathy (RILIVA): a multicentre, single-arm, open-label, phase 2a, proof-of-concept
trial. Lancet Haematol. 2016 Feb;3(2):e72-9.
4. Livedoid vasculopathy and high levels of
lipoprotein (a): response to danazol. Dermatol Ther. 2015 Jul-Aug;28(4):248-53.
5. Clinical profile and treatment outcome of
livedoid vasculitis: a case series. Ann Acad Med Singapore. 2003
Nov;32(6):835-9.