新生兒紅斑性狼瘡,是因為母親血中抗體(anti-Ro/La/RNP)經胎盤進入小孩身體,引起的多系統疾病。其中又以anti-Ro抗體最為重要,約90%的病人及母親檢驗陽性。
根據中國大陸、日本及台灣的統計,
84-93%病人會出現典型具特色的皮膚紅疹,
12-23%病人會有心臟傳導阻滯
8-24%病人會有肝功能異常
8-45%病人會有血球低下
其中又以心臟阻滯最危險
根據國外統計,
高度傳導阻滯的病患79%需裝設心臟節律器,且死亡率高達 23%。
發生於頭頸部,環形紅疹是早期診斷最重要的線索
絕大多數病人的紅疹出現在出生後一個月內,且紅疹會持續18-27週
診斷標準
新生兒及母親抽血抗體陽性(anti-Ro/La/RNP)
並且合併下列其中一種情況
1.
心臟傳導阻滯
2.
典型皮膚環形紅疹
3.
肝功能異常或血球低下
因為疾病是由Anti-Ro抗體導致,而抗體會隨著時間慢慢被代謝
所以建議病人追蹤至6-9個月大,直到抗體消失。
媽媽需要在風濕免疫科追蹤
大約40%的媽媽有自體免疫疾病,包括紅斑性狼瘡、修格蘭氏症候群、類風溼性關節炎或其他的自體免疫疾病
而其他60%的媽媽,有一半可能會在三年後診斷自體免疫疾病。
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參考資料
Neonatal lupus erythematosus: a review of
123 cases in China. Int J Rheum Dis. 2015 Sep;18(7):761-7
Neonatal lupus: Follow-up in infants with
anti-SSA/Ro antibodies and review of the literature. Autoimmun Rev. 2017
Apr;16(4):427-432
Neonatal lupus erythematosus infants and
their mothers: a 10-year retrospective study. DERMATOLOGICA SINICA 28 (2010)
107–112